Lupusul eritematos sistemic (LES)

Despre lupusul eritematos sistemic

Lupusul eritematos sistemic (LES) este o afecțiune cronică autoimună cu afectare multisistemică. Este declanșată de o dereglare a sistemului imun, care atacă celulele și țesuturile sănătoase ale organismului. Tabloul clinic este foarte bogat, poate afecta mai multe organe, are o evoluție ondulantă cu perioade de acutizare și remisie, formele de prezentare fiind de la manifestări clinice fără risc vital (afectează pielea, articulațiile) până la forme cu potențial sever (afectează pacientul la nivel neurologic, renal, cardiovascular).

Există 4 tipuri de lupus:

1. Lupus eritematos sistemic - este cea mai frecventă formă de lupus. Manifestarea bolii diferă în funcție de structurile afectate;
2. Lupus cutanat - se manifestă la nivelul pielii;
3. Lupus indus de medicamente - lupusul iatrogen apare ca reacție la administrarea anumitor medicamente;
4. Lupus neonatal - este o formă particulară a afecțiunii și apare din cauza transmiterii transplacentare a anticorpilor anti-Ro de la mamă la făt în timpul sarcinii și poate avea manifestări cutanate, cardiace (cea mai gravă fiind blocul atrio-ventricular), hematologice, neurologice.

Cauze

Cauzele lupusului sunt necunoscute. Se crede ca ar putea fi o combinație între:

• factori genetici;
• factori de mediu (razele ultraviolete, stresul);
• hormonii sexuali feminini;
• infecții virale (de exemplu Epstein-Barr) sau de alt tip;
• administrare de medicamente, care blochează TNF. 

Factori de risc

Dintre factorii de risc care pot declanșa lupusul amintim: expunerea la raze UV (atât pentru lupusul cutanat cât și pentru lupusul eritematos sistemic), infecțiile virale, tratamentul medicamentos, menopauza, pubertatea.

Persoanele de sex feminin cu vârsta între 20 și 45 de ani sunt mai frecvent diagnosticate cu această afecțiune. Debutul poate fi juvenil, în aproximativ 20% din cazuri, lupusul eritematos poate să apară la copii cu vârsta de până la 16 ani. Lupusul este mai frecvent în rândul afro-americanilor și al populației din America Latină, aceștia dezvoltând și forme mai severe de boală.

Simptome

Simptomele pot fi de la ușoare la foarte severe și, deși pot fi cronice, ele de obicei apar și dispar, boala având o evoluție ondulantă. Cele mai comune acuze sunt oboseala, starea generală alterată, febra, limfadenopatiile (inflamarea ganglionilor limfatici), durerile articulare și musculare. Poate fi afectat aproape orice organ.

     - Afectarea cutaneo-mucoasă

Este prezentă la aproximativ 70% din pacienți. Manifestarea clasică a leziunilor acute este rash-ul heliotrop, eritemul în “aripi de fluture” prezent la nivelul piramidei nazale și al obrajilor (roșeața care se întinde de la nas spre obraji, pe sub zona ochilor). Eritemul poate să se extindă și pe alte zone expuse la radațiile UV – frunte, bărbie, decolteu. Fotosensibilitatea reprezintă o altă caracteristică a bolnavilor de lupus. Lupusul subacut poate să prezinte inițial leziuni eritematoase care devin, în timp, papulo-scuamoase, mimând psoriazisul sau lichenul plan. Lupusul discoid poate să fie o afectare strict dermatologică, fără să fie însoțit de manifestări sistemice.

Mai pot apărea: alopecia (căderea părului - frecvent localizată, mai rar difuză), purpura cutanată, eritem periunghial, mici puncte roșii (numite peteșii), erupții urticariene, sindromul Raynaud, ulcerații ale pulpei degetelor. Leziunile mucoaselor constă în peteșii și ulcerații frecvent nedureroase ale mucoaselor nazală, bucală și, mai rar, genitală.

     - Afectarea musculo-scheletală

Aproximativ 90% dintre pacienții diagnosticați cu lupus vor avea, la un moment dat, durere articulară, artrite sau durere musculară. Cel mai frecvent sunt afectate articulațiile mâinilor, pumnilor și apoi articulațiile mari (genunchi, glezne, umeri, coate). Acestea pot fi dureroase, umflate, roșii, afectarea fiind de obicei simetrică. Spre deosebire de poliartrita reumatoidă, artrita din lupus determină foarte rar deformări severe articulare și nu este erozivă.

     - Afectarea hematologică

Anemia, scăderea numărului de trombocite sau a globulelor albe pot să apară în cadrul bolii sau secundare tratamentului farmacologic.

     - Afectarea cardio-vasculară

Pericardita (inflamarea membranei care învelește inima), miocardita (inflamarea mușchiului inimii), endocardita (inflamarea învelișului intern al inimii cu afectarea valvei aortice sau mitrale) pot apărea în cadrul acestei boli. Ateroscleroza apare mai frecvent și se dezvoltă mai rapid. Pacienții cu lupus pot să asocieze și sindrom antifosfolipidic (SAFL). Prezența SAFL determină risc crescut de formare de cheaguri de sânge (tromboze), avorturi spontane.

     - Afectarea pulmonară

Poate lua următoarele forme: pleurita, inflamarea pleurei (membrana care învelește plămânul), pleurezie (acumulare de lichid în pleură), pneumonita, afectare pulmonară interstițială, hipertensiune pulmonară, tromboembolie pulmonară. Acestea pot cauza tuse, dispnee (sufocare), durere toracică, hemoptizie (tuse cu sânge).

     - Afectarea renală (nefrita lupică)

Pacienții cu lupus  pot  face  afectare renală, provocată de prezența proteinelor sau a sângelui în urină, creatinina serică este peste valoarea superioară.

     - Afectarea neuro-psihică

Dintre manifestările neurologice amintim: convulsiile, cefaleea severă, neuropatiile periferice, afectarea nervilor cranieni, accidentele vasculare cerebrale, meningita acută, coreea. Manifestările psihice includ: psihozele, disfuncția cognitivă, sindromul anxios, tulburări ale dispoziției.

     - Simptome gastrointestinale

Anorexia, greața, vărsăturile, durerile abdominale pot fi manifestări ale vasculitei mezenterice, peritonitei, pancreatitei. Afectarea hepatică este întâlnită la până 60% dintre bolnavi - hepatomegalie, creștere a enzimelor hepatice, steatoză  hepatică.

    - Inflamația arterelor retiniene

Până la 8% dintre pacienți dezvoltă inflamația arterelor retiniene cu tromboză la acest nivel. Conjunctiva și corneea pot fi afectate de sindromul Sjogren secundar.

Diagnosticare

Stabilirea diagnosticului de lupus presupune integrarea manifestărilor clinice, paraclinice precum și a autoanticorpilor specifici. Pentru că este o patologie complexă cu un tablou clinic foarte variat, există posibilitatea să fie confundată cu multe alte afecțiuni, astfel încât diagnosticul se stabilește conform criteriilor ACR/EULAR validate în 2019.

Tratament

Se recomandă reducerea expunerii la raze UV (folosirea cremelor cu factor de protecție solară minim 50), dieta adaptată pacientului care urmează corticoterapie (în vederea prevenirii efectelor adverse ale acesteia – diabet, hipertensiune arterială, dislipidemie), renunțarea la fumat.

Pentru prescrierea unui tratament medicamentos este esențială identificarea tipului de afectare de organ și gravitatea acesteia.

Afectarea fără risc vital (afectarea cutaneo-mucoasă, musculo-scheletală, serozitică) are indicație de administrare de antiinflamatorii nesteroidiene, corticoterapie sistemică în doză mică, antimalarice de sinteză.

Afectarea cu potențial vital (cardio-pulmonară, hepatică, renală, hematologică, a sistemului nervos central) necesită corticoterapie în doze moderate sau mari, asociată în funcție de organul afectat, cu imunosupresoare, anticoagulante, anticonvulsivante sau chiar terapie biologică.

Complicații

Complicațiile sunt fie rezultatul afecțiunii în sine, fie al terapiilor utilizate.

Diagnosticul de lupus predispune pacientul la risc mai crescut de tumori (limfoame, displazii cervicale, carcinoame), infecții (atât boala, cât și tratamentul pot slăbi sistemul imunitar), necroză aseptică osoasă, osteoporoză, ateroscleroză accelerată, accident vascular cerebral, insuficiență renală cronică, complicații ale sarcinii (femeile cu lupus au risc mai ridicat de avort, hipertensiune, naștere prematură – este indicată amânarea sarcinii până când boala este de cel puțin 6 luni în remisie).

Corticoterapia poate să determine apariția următoarelor efecte adverse: diabet zaharat, osteoporoză, necroză aseptică, cataractă, risc crescut de infecții, ateroscleroză precoce, acnee, psihoză.

Prevenție

Nu putem discuta despre prevenție deoarece cauzele exacte ale bolii nu sunt cunoscute.

Susține Natura.md: Devino Patron!